CRE Alzheimer
Salamanca

Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidas a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida (entorno a los 50 años, aunque puede presentarse en cualquier momento). El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años. Debe sospecharse de este tipo de enfermedad en los casos de demencia de evolución rápida, acompañada por múltiples síntomas neurológicos.

Esta enfermedad suele presentar una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. En la actualidad existe una "nueva variante" de ECJ que se considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las "vacas locas" (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la especie humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin resolver. Tienen en común con la EA en que producen acúmulos de proteínas insolubles de configuración beta y que parecen ser neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel Gadjsuet).